Гепатит-новости

Цель обзора: обобщить итоги исследований аутоиммунного гепатита (АИГ) у детей, подходы к его диагностике и терапии на современном этапе.

Авторы: Г.В. Волынец, А.И. Хавкин, Т.А. Скворцова, В.В. Маткаш
Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева ВГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова», г. Москва, Российская Федерация

Основные положения. В соответствии с результатами серологических исследований у детей выделяют два типа АИГ: АИГ 1-го типа при выявлении аутоантител к гладкой мускулатуре (ASMA) и/или антинуклеарных аутоантител (ANA) и АИГ 2-го типа — при выявлении аутоантител к микросомам печени и почек (anti-LKM-1) и/или аутоантител к цитозольному антигену печени (anti-LC-1).

Паренхиматозное воспаление печени хорошо отвечает на стандартную иммуносупрессивную терапию преднизолоном и азатиоприном. Рецидивы заболевания отмечаются примерно у 40 % пациентов во время лечения. Целесообразно лечить детей в течение, по крайней мере, 2–3 лет, прежде чем предпринимать попытки отмены лечения, которые следует учитывать только в том случае,
если уровни трансаминаз и IgG были нормальными и отрицательным или низкими (1:20 методом иммунофлюоресценции) были титры аутоантител в течение, по меньшей мере, года. Перед попыткой отмены терапии следует повторить биопсию печени и гистологическое исследование, чтобы исключить остаточные воспалительные изменения.

Небольшому количеству пациентов, которые не отвечают на стандартное лечение, и тем, у которых
регистрируются частые рецидивы заболевания, целесообразно предлагать альтернативное иммуносупрессивное лечение, эффективность которого все еще неоднозначна и мало изучена (в том числе в порядке приоритета микофенолата мофетил, ингибиторы кальциневрина, ритуксимаб, ингибитор фактора некроза опухоли альфа).

В случаях рефрактерности к терапии и прогрессировании заболевания до цирроза печени и его декомпенсации показана трансплантация печени. АИГ может рецидивировать после трансплантации печени.
De novo АИГ развивается после трансплантации печени по поводу неаутоиммунных болезней, характеризуется также присутствием аутоантител (ANA, АSMA и типичным или нетипичным анти-LKM-1) и гистологической картиной, схожей с таковой при АИГ. De novo АИГ после трансплантации печени хорошо отвечает на классическую иммуносупрессивную терапию АИГ, но не на стандартную антиретровирусную терапию.

В статье рассматриваются вопросы клинических проявлений, диагностики, подходов к лечению и длительному наблюдению детей с АИГ, в том числе сформулированные основной группой членов Европейского общества детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов (ESPGHAN).

Заключение. Аутоиммунный гепатит (АИГ) у детей имеет прогрессирующее течение с исходом в цирроз печени.

Представленный обзор обобщает подходы к диагностике и подбору терапии аутоиммунного гепатита у детей.

Полный текст:
aig-deti

Ключевые слова: дети, аутоиммунный гепатит, аутоантитела к гладкой мускулатуре, антинуклеарные аутоантитела, аутоантитела к микросомам печени и почек, аутоантитела к цитозольному антигену печени, иммуносупрессивная терапия

Autoimmune Hepatitis in Children: The Current State of the Problem
Galina V. Volynets, Anatoly I. Khavkin, Tamara A. Skvortsova, Vasilisa V. Matkash
Veltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics, Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russian Federation

Источник